在2009年的冬天，我院血液内科迎来了这么一位血友病患者，陈某，男性，31岁，出生在瑞安市的一个小山村，一出生就不幸患上血友病，从小就出现反复的关节、肌肉出血，曾在外院就诊，确诊为血友病甲。但因家庭贫困，又是单亲家庭，无条件补充Ⅷ因子，疼痛难忍时只能以止痛药止痛，日积月累下，四肢关节变得畸形，活动受限，仅能坐轮椅活动，更糟糕的是左大腿血肿越来越大，给其生活造成极大的不便，更成为患者及其家庭的一个沉重的负担，若病情再恶化，将危及其生命。来医院时患者体重仅42.5千克，但左大腿的血友病假瘤（即左大腿机化后的血肿）估计足足有10余千克，测量周径65厘米，且左股骨、左膝关节均已破坏，无骨头可言，左下肢基本上丧失行走功能。
　　2009年11月初，胡理明主任医师去上海开一个有关血友病的会议，会议中提到拜耳公司可以为全国家庭贫困的血友病患者提供1000支拜科奇针（即进口的Ⅷ因子制剂）无偿使用，经过胡主任的努力争取，我院血液内科争取到150支拜科奇。回来后，胡主任立即联系患者陈某，来院解决左下肢假瘤问题，初步考虑需行左下肢截肢术。此为我院开展的第一例血友病患者的截肢手术，也是温州地区的首例，其手术风险及难度可想而知，故术前请骨科、麻醉科、检验科联合会诊后，一致认为此种情况只能行截肢术，但患者为血友病甲，术前需纠正患者出凝血，补充足够的凝血因子Ⅷ，确保术中安全，检验科需随时待命，及时监测Ⅷ因子浓度、出凝血、血象、肝肾功能、电解质等情况，并且需备好足够的新鲜冰冻血浆及红细胞，补充术中过多的失血。另外此手术术中需行全麻、气管插管，并全程监测生命体征。但是术中及术后极易出现大出血，若出血不止，其后果不可想象。各位专家及院领导与患者及其家属多次沟通，说明手术的难度、术中及术后的风险，患者及家属慎重考虑后，决定同意手术截肢。
　　各位专家及院领导制定好手术方案及术中、术后患者可能出现的风险与并发症的相关治疗措施后，2009年11月24日，11点30分在科室里胡丹艳护士给患者缓慢注入2000μ的拜科奇针，半小时后抽血检测Ⅷ因子及出凝血情况，12点回报Ⅷ因子浓度已达144%。13点30分我科胡理明、谢炳寿、朱永林医师、胡丹艳护士等相关医务人员全程陪同并积极做好患者术中可能出现不可预料状况的抢救准备。送入手术室后，麻醉科吴艳琴主任等给患者行全身麻醉术，心电监护、气管插管、深静脉置管、呼吸机监护一切就绪；麻醉达成后，手术正式开始，在郑银旺、傅家兴等骨科医师共同合作下，手术在紧张而有序地进行。时间在一分一秒的过去，在场的所有医务人员既紧张又高兴，紧张的是生怕患者出现不可逆转的并发症，让人高兴的是目前为止尚未出现不可预料的并发症，一切都在掌握之中；转眼2小时过去了，左下肢即将被切下，术中出血量不多，仅500ml余，但患者此时血压突然下降、心率加快，面色苍白，在场的各主任医师马上分析后得出结论，认为虽然术中可见的流动出血量仅500ml余，但患者左下肢血友病假瘤中积有大量的血，尚未回流至心脏，且加上术中纱布上吸收的血，对患者来说，失血已相当多，考虑失血过多所致，同时检测Ⅷ因子浓度、血常规、肝肾功能、电解质等，检查结果：Ⅷ因子浓度仅32%，血红蛋白仅72g/l，予紧急输注拜科奇针2000μ，浓缩红细胞6μ，血浆2500ml；3个小时过去了，左下肢已经完全截下，此时患者生命体征尚平稳，骨科医师将手术创口止血、缝合、包扎；复查Ⅷ因子浓度为113%，生命体征平稳，大家终于松了一口气；待病人完全清醒后，将患者送回病房。手术总共历时约4小时，在各科主任医师、专家的共同协同努力下，手术成功实施。
　　术后，我们定期检测患者血中Ⅷ因子浓度，输注拜耳公司免费提供使用的拜科奇针剂，并积极的抗感染、补液等相关措施支持治疗。骨科医师每日来我科查视病人，并定期给患者换药。在我院医师及护士的精心护理下，患者术后恢复良好，创口无明显出血、感染。12天后拆线，复查残肢B超及髋关节X线片，无残留假瘤等情况。拆线后，患者于康复科进行康复锻炼，现已能轻松地柱拐杖行走。
　　此例血友病患者成功实施截肢术是我院开展的第一例，也是温州地区成功实施的第一例，为以后类似手术的开展积累了宝贵的经验，同时也为血友病患者带来了福音。我们衷心地希望，我们能为越来越多的血友病患者解决他们的病痛，改善他们的生活质量、生存质量。
　　　　　　　　　　　　　　　血液内科  夏爱丹